系统性狼疮红斑狼疮呈现缺血性前炎和腹腔室综合征

抽象的

缺血性结肠炎和孕期炎是全身性狼疮红斑（SLE）的罕见表现，并产生肠系膜血管炎。由于血液供应和存在多种侧支的存在，直肠是SLE肠炎中最少的次数。作为SLE的呈现特征的缺血性瞳孔炎是非常罕见的，仅在出版的科学文献中报告了三种案例。我们介绍了SLE呈现为缺血性前炎的案例，导致腹膜内出血和腹腔室综合征。一位年轻女士呈现出缺血性的前炎和伪装成盆腔的血肿，随后腹腔出血，休克和直肠穿孔的随后发育。患者需要紧急手术，并在高剂量类固醇上启动。

1.介绍

缺血性结肠炎和直肠炎是系统性红斑狼疮(SLE)的一种罕见表现。它是由小血管血管炎引起的，并伴有高狼疮疾病活动性，可影响小肠或大肠。乙状结肠镜检查及组织病理学检查可确诊。缺血性直肠结肠炎作为SLE的表现极为罕见，已发表的科学文献仅报道了3例[1- - - - - -3.］．目前的文献中没有关于失血性休克和穿孔的报道。我们报告的第一例缺血性直肠结肠炎导致大量腹腔内出血和失血性休克，随后穿孔为SLE的最初表现。

2.案例介绍

一名39岁女性从外部机构转到西弗吉尼亚大学医院重症监护室。她最初以2周的腹痛来门诊就诊。患者在就诊当天腹痛和虚弱加剧，这促使她向外部机构报告。她被发现有皮疹，包括她的手臂和脸部，活检显示是白细胞破血性血管炎。她还被发现有严重的贫血和腹水。CT检查发现直肠腔内不规则伴直肠周围盆腔肿块或血肿。在住院期间，她出现低血压和休克;她插管后被转到我们的机构进行进一步的评估和管理。

在向西弗吉尼亚大学介绍时，人们发现她震惊了。她有血小板减少症的病史;病人被告知她患有特发性血小板减少性紫癜和脾切除术。她报告说下腹痛。她的初始血压为82/50，检查时面色苍白，有大量紧张的腹水。到达时她的血红蛋白为4.4克/分升，白细胞计数为8500，高烧达101华氏度。她用晶体和血液制品进行了容量复苏，使用了广谱抗生素，由于担心腹腔出血，她被紧急送往CT扫描。腹部和骨盆的CT扫描显示直肠明显膨胀，内部密度不均匀。可能是血肿或者是由盆腔器官或直肠本身引起的肿块。大量腹水也被注意到，这可能代表出血性腹水。 These findings can be seen on Figures1(一)- - - - - -1（d）。

从扫描仪返回后，患者的血流动力学状态恶化;去甲肾上腺素、抗利尿激素、去甲肾上腺素依次加入。她的血红蛋白计数被密切监测，她继续需要输血。

10小时后，患者接受7次输血，并持续失血性休克。她的腹腔压力持续恶化，患者出现腹筋膜室综合征;自就诊以来，患者出现无尿和肾功能衰竭，无排尿，呼吸状况恶化，需要更高的呼气末正压。由于当时患者及其家人的犹豫和诊断不明确，普外科没有为她找到剖腹探查的人选。在床边做了穿刺，取出了4升血液。在穿刺后，患者的血流动力学和呼吸状况有了显著改善，并停止使用血管升压药。然而，她的出血未能消退，继续需要输血，并再次发生失血性休克。与家属进行了详细的讨论，手术服务和手术被推迟。在第二次穿刺和从腹膜腔抽出4升血液后，病人被送去做CT血管造影。CT血管造影显示显影剂主动外渗，选择性栓塞左侧直肠下支及髂内血管。 Figure2显示CT血管局，具有活动外向。

患者在造影后返回房间后接受了紧急乙状结肠镜检查，结果显示直肠局部缺血，直肠壁上有膨出、紧张的血肿，没有发现相关的肿块(图)3.）.结果与缺血性直肠炎一致。患者血红蛋白稳定，腹部柔软无压痛，栓塞后呼吸和血流动力学状态明显改善。

检查血清血管炎，抗核抗体（ANA），抗双链DNA抗体（抗DS DNA），抗磷脂抗体和补体水平。然而，第二天，患者发育突然的腹痛和守卫，腹部检查与腹膜炎一致，而她的血流动力学急剧恶化。获得了CT扫描，而没有对比胃肠历史比例显示出肺肺术，并且她被突然被带到手术室的探索性剖腹手术和腹部冲洗的前切除术和光凝术。除去大量的腹膜凝块。第二天，患者的ANA和DSDNA抗体分别以1：320和734 IU / DL（正常：<150IU / DL）的水平为阳性。找到低补体水平;C4为2mg / dL（正常：12-39mg / dl），C3为14mg / dL（正常：81-157mg / dl）。抗髓氧化酶抗体和磷脂抗体是阴性的，并且抗SS-A和SS-B抗体也返回阴性。经晶态超声心动图显示出温和至中度的心包积液。患者的活组织检查显示出两个繁殖的透气穿孔，缺血性肺炎，急性血清炎和脂肪坏死。 Lymphocytic infiltration was noted. The patient was definitively diagnosed with ishemic proctocolitis secondary to active systemic lupus erythematosus, leading to intraperitoneal hemorrhage.

在接下来的三周中，患者开始服用脉冲剂量的甲基泼尼松龙。病人的肾功能恢复了。我们咨询了风湿病科，患者开始服用羟基氯喹，手术3周后出院。在6个月的随访中，患者情况良好，并继续她的SLE治疗。经过肾活检，她被诊断为狼疮肾炎。

3.讨论

SLA的胃肠道表现包括肠伪梗阻，狼疮肠系膜血管炎（LMV），蛋白质失去肠病，或血管系统的血栓形成[4，5］．小肠，通常是空肠或回肠，似乎是最常受影响的[6］．很少，文献中还描述了胃肠和直肠参与。由于血液供应和存在多种侧支的存在，直肠是SLE肠炎中最少的次数。以前，共有三个预报炎报告作为SLE的表现形式[1- - - - - -3.］．

狼疮肠系膜血管炎是肠道中大多数情况下肠道受累的可能性机制。不幸的是，目前没有建立单一肠炎的组织病理学标志[7］．在宏观和内窥镜下，通常表现为水肿、溃疡、坏疽，很少表现为穿孔。SLE的胃肠道受累通常在临床上诊断，在排除其他胃肠道损害后，影像学证据作为辅助。虽然SLE肠炎的报告患病率为0.2 - 9.7%，[8]在已建立的SLE患者中，诊断SLE肠炎是患者患者的巨大挑战，无需先前的SLE诊断。

缺血性结肠炎在SLE中很少见，据报道发生率为0.2%。然而，在诊断和治疗延误的情况下，它可能会危及生命[9，10］．我们的案例导致穿孔和所需的动力手术，具有显着相关的发病率。患有发烧和皮疹的患者的SLE患者的高度索引可以帮助加快诊断和早期引发免疫抑制。我们的患者最初患有腹痛，没有腹水到外部设施，并在几天后发出休克和出血。

除了类固醇之外，血管炎的血管炎通常包括环磷酰胺或一些其他免疫抑制剂。我们的患者仅在甲基己酮酮和羟氯喹上引发。由于患者已经显示出显着的回收，因此延迟了另一种药剂的添加。这种对类固醇的响应水平是不寻常的。

我们的患者基于血清学证据适当地诊断为SLE;缺乏可能的替代诊断，并满足美国风湿病学院（ACR）标准和系统性狼疮国际合作诊所（SLICC）标准[11］．服用类固醇后迅速恢复。患者有光敏性，皮疹，血管炎，发热，心包积液，血清学阳性。虽然她在过去自我报告被诊断为ITP，但从那时起的血清学没有可用。

总之，我们提出了一个极其罕见的SLE的表现，迄今未在已发表的文献中报道。我们的患者表现为缺血性直肠炎和血肿伪装成盆腔肿块，随后发展为大量腹腔出血、休克和直肠穿孔，这是SLE的表现。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

1. P.Reissman，E.G.Weiss，T.Teoh，F.V.V.Lucas和S. D.Wexner，“直肠的恶意缺血性结肠炎：全身狼疮红斑的罕见并发症，”美国胃肠病学杂志(第89卷第40期)12，页2234-2236,1994。查看在：谷歌学术
2. J. Teramoto, Y. Takahashi, S. Katsuki等，系统性红斑狼疮合并巨大直肠溃疡和穿孔，内科医学，卷。38，不。8，pp。643-649,1999。查看在：出版商网站|谷歌学术
3. P. Chattopadhyay, C. A. Philips, D. Dhua, S. Saha，“系统性红斑狼疮表现为缺血性直肠炎，”狼疮第20卷，没有。6，页653-655,2011。查看在：出版商网站|谷歌学术
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5. H. Chng, B. Tan, C. Teh，和T. Lian，“亚洲狼疮患者的主要胃肠道表现:狼疮肠炎，肠伪梗阻和蛋白质丢失胃肠病，”狼疮第19卷，没有。12页，1404-1413,2010。查看在：出版商网站|谷歌学术
6. C.-K。Lee, M. Ahn, E. Lee等，“系统性红斑狼疮的急性腹痛:以狼疮肠炎(胃肠道血管炎)为重点”，《风湿病年鉴》(第61卷第1期)6, 547-550页，2002。查看在：出版商网站|谷歌学术
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8. J. H. Ju, J.- k。分钟,C.-K。Jung等人指出，狼疮肠系膜血管炎可引起SLE患者的急性腹痛。自然评论风湿病学，第5卷，第4卷。5, 273-281页，2009。查看在：出版商网站|谷歌学术
9. S. Miyahara, S. Ito, A. Soeda等，“系统性红斑狼疮合并结肠溃疡2例，”内科医学第44卷，第2期。12，页1298-1306,2005。查看在：出版商网站|谷歌学术
10. 苏耿赋。棕褐色,G.-L。Wansaicheong, B.-H。全身性红斑狼疮急性发作伴广泛的胃肠道和泌尿生殖系统受累狼疮，卷。21，不。11，pp。1240-1243，2012。查看在：出版商网站|谷歌学术
11. J. Tiao, R. Feng, K. Carr, J. Okawa, and V. P. Werth, “Using the American College of Rheumatology (ACR) and Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) criteria to determine the diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) in patients with subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE),”美国皮肤科学院学报(第74卷第1期)5, pp. 862-869, 2016。查看在：出版商网站|谷歌学术

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