缺血性结肠炎、直肠炎是一种罕见的表现的系统性红斑狼疮(SLE)。它源于小血管血管炎,伴随着高系统性红斑狼疮疾病活动,并能影响小或大肠。乙状结肠镜检查和组织病理学证实诊断。缺血性proctocolitis系统性红斑狼疮的表现特征是极其罕见的,只有三个案例报告,在出版的科学文献[ 1- - - - - - 3]。没有之前的报道出血性休克和穿孔在此设置在当前的文学存在。我们现在第一个报道的缺血性proctocolitis导致大量腹腔出血和出血性休克,与随后的穿孔系统性红斑狼疮的最初表现。

39岁的女性提出了西弗吉尼亚大学医院的重症监护室从外部设备转移。她最初提交给外部设备与腹痛2周的时间。病人经历了不断恶化的腹痛和软弱的当天表示,这促使她向外界报告工具。她被发现有皮疹,包括她的手臂和脸,检查,揭示leukocytoclastic血管炎。她也发现有严重的贫血和腹水。计算机断层扫描(CT)扫描没有对比是关于一个不规则的直肠腔perirectal盆腔质量或血肿。在她呆在那里,她出现低血压和休克;她插管,转移到我们的工厂进行进一步的评估和管理。

西弗吉尼亚大学的演讲,她被发现在冲击。她代言的血小板减少症的历史;病人被告知她特发性血小板减少性紫癜和脾切除术。她说下腹部疼痛。她最初的血压82/50,她苍白与大型考试,紧张的腹水。她到达时血红蛋白4.4克/分升,白细胞计数是8500年,她发烧101度。她与晶体体积复苏和血液制品,广谱抗生素管理,由于对腹腔出血,她被送往CT扫描。腹部和骨盆的CT扫描对比得到显示突出的直肠内用不同密度材料的膨胀。它可以代表一个血肿或大量来自盆腔器官或直肠本身。大量腹水还指出,这可能表示出血性腹水。 These findings can be seen on Figures 1(一)- - - - - - 1 (d)。

从扫描仪返回后,病人的血流动力学状态恶化;去甲肾上腺素,抗利尿激素,然后去甲肾上腺素是连续随后补充说。她的血红蛋白数是密切监测,和她继续需要输血。

10小时的演讲后,病人已经收到7输血,她仍然在出血性休克。她的腹部压力继续恶化,病人发展中腹部筋膜室综合征;她开发的无尿症和肾功能衰竭演讲以来没有尿量,和她的呼吸状态恶化,需要更高的积极结束呼气压力。普通外科服务没有发现她的候选人开腹探查术由于犹豫从病人和她的家人和明确诊断。穿刺术在床边,切除4升的血腥的流体。病人有相当大的改善,她穿刺术后血流动力学和呼吸状态,就断了升压。然而,她流血未能解决,她继续需要输血与重建的出血性休克。详细讨论了家庭,和手术服务和手术被推迟。病人被送第二个穿刺术后CT血管造影和删除4公升的血液从她的腹腔。CT血管造影显示活性对比外渗,选择性栓塞左劣质直肠和内部髂血管的分支。 Figure 2显示了CT血管造影与活跃的溢出。

病人接受紧急乙状结肠镜检查在回到她的房间从她的血管造影显示一个缺血性直肠膨胀,紧张在肠壁血肿,并没有相关的质量确认(图 3)。发现出现符合缺血性直肠炎。病人的血红蛋白稳定和她的腹部仍柔软,无痛性,显著改善在栓塞后她的呼吸和血流动力学状态。

血清血管炎面板,抗核抗体(ANA), Anti-double链DNA抗体(Anti-DS DNA), anti-phospholipid抗体,补体水平检查。然而,第二天,病人突然腹痛和保护开发,与腹部考试与腹膜炎一致,和她的血流动力学状态严重恶化。CT扫描获得没有对比揭示气腹的比例最近paracenteses的历史,和她被送往手术室紧急开腹探查术和腹部冲刷进行了直肠切除术和结肠造口术。大量的腹腔内凝块被移除。第二天,病人的安娜和DsDNA抗体回来的积极的水平1:320和734 IU / dl(正常:< 150 IU / dl),分别。低补体水平被发现;C4是2 mg / dl(正常:12-39 mg / dl)和C3 14 mg / dl(正常:81 - 157 mg / dl)。Anti-myeloperoxidase抗体和磷脂抗体是阴性,anti-SS-A SS-B抗体也返回负数。一个经胸廓的超声心动图显示轻度到中度心包积液。患者的活检显示两个总透壁的穿孔,缺血性proctocolitis,急性浆膜炎,脂肪坏死。 Lymphocytic infiltration was noted. The patient was definitively diagnosed with ishemic proctocolitis secondary to active systemic lupus erythematosus, leading to intraperitoneal hemorrhage.

在接下来的三周,病人在脉冲剂量甲基强的松龙发起。病人的肾功能恢复。风湿病学服务咨询,患者开始羟氯喹和手术3周后出院了。6个月的随访,病人做得很好,继续她的治疗系统性红斑狼疮。她现在已经被诊断出患有红斑狼疮肾炎肾活检。

胃肠道系统性红斑狼疮的症状包括肠道pseudo-obstruction,狼疮肠系膜血管炎(LMV),蛋白质失去肠病,或血管血栓形成( 4, 5]。小肠,通常是空肠和回肠,似乎是最常见的影响( 6]。很少,胃和直肠的参与也被描述在文献中。由于不同的血液供应和存在多个络脉,直肠是最影响网站在系统性红斑狼疮肠炎。此前,总共有三个直肠炎的报道呈现表现的系统性红斑狼疮( 1- - - - - - 3]。

红斑狼疮肠系膜血管炎是肠道的底层机制可能参与这些案件。不幸的是,目前没有建立系统性红斑狼疮肠炎的组织病理学特点存在( 7]。宏观上和内窥镜,通常反映了水肿,出现溃疡、坏疽,很少,穿孔。胃肠道参与系统性红斑狼疮通常是临床诊断,影像学证据作为一个兼职,在排除其他肠胃侮辱。虽然系统性红斑狼疮肠炎,其报告的患病率为0.2到9.7%,( 8)是高度怀疑患者建立系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮肠炎诊断是一个很大的挑战没有先前的系统性红斑狼疮患者的诊断。

缺血性结肠炎是罕见的在系统性红斑狼疮,报告发病率为0.2%。然而,它可以证明危及生命的情况下有一个延误诊断和管理( 9, 10]。我们的案例中导致穿孔,需要紧急手术,与重要的发病率有关。高度怀疑的心理指标对系统性红斑狼疮患者出现发热和皮疹的缺失传染性环境可以帮助加快诊断和免疫抑制的早期开始。我们的病人最初表现为腹痛没有腹水外部设施和发达的震惊和出血几天后表示。

与血管炎通常包括环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮或其他免疫抑制剂代理除了类固醇。我们的病人在甲基强的松龙和羟氯喹只发起。病人已经显示有显著的恢复,否则添加另一个代理被推迟。这种级别的响应只类固醇是不寻常的。

我们的病人适当诊断为系统性红斑狼疮是基于血清学的证据;缺乏可能替代诊断,实现美国风湿病学院(ACR)标准和系统性红斑狼疮国际合作诊所(SLICC)标准( 11]。起始的类固醇导致快速复苏。我们的病人有光敏性、皮疹、血管炎、发热,心包积液,以及积极的血清学。虽然她自述被诊断为ITP过去,血清学从那时并不可用。

总之,我们提供了一个极其罕见的系统性红斑狼疮迄今未在出版的文献。我们的病人出现缺血性直肠炎和血肿伪装成盆腔质量,后续发展的大规模腹腔出血,休克,和直肠穿孔呈现系统性红斑狼疮的表现。