TY -的A2 -奥特,b . r . AU - Otomo Asako AU -潘,Lei AU - Hadano,真嗣PY - 2012 DA - 2012/07/17 TI -失调Autophagy-Endolysosomal系统的肌萎缩性脊髓侧索硬化症及相关运动神经元疾病SP - 498428六世- 2012 AB -肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种无法治愈的异质群体运动神经元病(mnd)的特点是选择性的上、下运动神经元在大脑和脊髓。ALS是零星的大多数情况下,约5 - 10%的病例是家族。超过16诱发ALS基因/ mnd已确定及其潜在的发病机制,包括氧化应激,内质网压力,会引起,线粒体功能障碍,神经炎症,蛋白质错误折叠和积累,不正常的细胞内贩卖,异常RNA加工,和noncell-autonomous损害,已经开始出现了。目前认为,多个毒性通路之间复杂的相互作用与疾病发生和发展。在这种机制中,那些与干扰蛋白质的体内平衡,ubiquitin-proteasome系统和自噬,最近被高亮显示。虽然还有待确定疾病有关的蛋白质聚集有一个有毒或防护在发病机制中的作用,它们的形成不平衡的结果生成和错误折叠的蛋白质在神经细胞的退化。在本文中,我们专注于autophagy-lysosomal和内吞作用的退化系统和功能障碍的含义ALS / mnd的发病机理。autophagy-endolysosomal通路可能是发展的主要目标治疗ALS / mnd代理。SN - 2090 - 1852你2012/498428 / 10.1155——https://doi.org/10.1155/2012/498428——摩根富林明——神经学研究国际PB - Hindawi出版公司KW - ER