TY - JOUR A2 - Hsu, Shih-Ping AU - Macongonde, Ernesto António AU - Vilela, Thais Ceresér AU - Scaini, Giselli AU - Gonçalves, Cinara Ludvig AU - Ferreira, Bruna Klippel AU - Costa, Naithan Ludian Fernandes AU - de Oliveira，Marcos Roberto au -Avila，Silvio au -Streck，Emilio Luiz au -Ferreira，Gustavo Costa au -Schuck，PatríciaFernandapy -2015 da -2015/2015/12/06 TI-评估体内和体外果糖对年轻大鼠SP组织呼吸链复合物的影响-312530 VL -2015 AB -2015 AB-遗传性果糖不耐症（HFI）是一种常染色体衰竭疾病，其特征是果糖和果糖-1-磷酸果实在患者的组织和生物体流体中积累。该疾病是由醛糖酶B的缺乏引起的，该醛酶B不足，它代谢肝脏，肾脏和小肠中的果糖。在这里，我们研究了急性果糖给药对线粒体呼吸链复合物，琥珀酸脱氢酶（SDH）和苹果酸脱氢酶（MDH）在脑皮质，肝脏，肝，肾脏和骨骼30天的骨骼肌肉中的影响。大鼠接受皮下注射氯化钠（0.9％；对照组）或果糖溶液（5  μmol/g;治疗组）。一小时后，将动物安乐死，并将大脑皮质，肝脏，肾脏和骨骼肌分离并匀浆进行研究。急性果糖给药增加了肝脏中复杂的I-III活性。另一方面，发现肾脏肌肉和MDH的复合物II和II-III活性减少。有趣的是，这些参数均未受到影响 体外。我们目前的数据表明，果糖给药会引起线粒体能量代谢的损害，这可能有助于HFI患者的发病机理。SN -0278-0240 UR -https：//doi.org/10.1155/2015/312530 do -10.1155/2015/2015/312530 JF-疾病标记 - 疾病标记PB- Hindawi Publishing Corporation KW- ER- ER-