成人额叶混合生殖细胞瘤伴广泛卵黄囊肿瘤成分

摘要

在异常位置的颅内无核胚芽细胞肿瘤（NGGCTS）非常罕见。在此，我们报告一例额叶卵黄囊肿瘤的中年病人。一名42岁的男子被录取到我们的医院头痛和恶心。磁共振成像（MRI）显示出具有标记囊肿组分的增强质量病变。血清α-胎儿（α.FP)水平极高。次全切除后的标本组织学检查显示原发混合性生殖细胞瘤伴广泛的卵黄囊肿瘤成分，通常称为颅内“卵黄囊肿瘤”。对于年龄和位置异常的nggct，术前诊断非常困难。临床医生应考虑nggct的可能性，包括卵黄囊肿瘤，当颅内肿瘤的MRI发现不寻常。

1.介绍

中枢神经系统（CNS）的不源性生殖细胞肿瘤（CNS）是罕见的，占原发性脑肿瘤的1％少，它们主要发生在儿童或年轻人中[1，2］.12％的Nggcts是用蛋黄囊肿瘤元素的混合胚细胞肿瘤，2％是纯卵黄囊肿瘤[3.］.大多数nggct，包括卵黄囊肿瘤，位于松果体病变或鞍上病变，很少起源于基底神经节和其他病变[3.］.在此，我们报告一例额叶卵黄囊肿瘤的中年病人。

2.案例报告

一位42岁的日本男子因头痛和恶心入院。入院前4天病情加重，逐渐行走不稳。磁共振成像(MRI)显示肿块病变与明显的囊肿成分。病变最大直径为58mm(图)1）.钆给药后T1加权图像（WIS）显示出环增强。T2WIS在病变周围显示了轻微的水肿。结节的质子磁共振光谱（1H-MRS）分析显示胆碱与肌酸的比例增加，乳酸的表观峰值与肿瘤恶性肿瘤强烈相关。相比之下，N-乙酰刺酸盐（NAA）的峰在背景噪声水平范围内（图2）.神经影像学诊断为原发性恶性脑肿瘤，如多形性胶质母细胞瘤或转移性脑肿瘤。患者接受额颞开颅术的次全切除病灶。

(一)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

图1

术前经轴位((a) - (d))、矢状位(e)和冠状位(f)磁共振成像(MRI)显示巨大病变(最大直径58 mm)，有明显的囊肿成分。该病变从右侧尾状核延伸至豆状核前部和额叶白质。t2加权像(WI)显示肿块为高信号病变，病变周围轻度水肿(A)。右侧脑室和第三脑室被推至左上侧，两侧侧脑室下角轻度扩大，室旁高信号。肿瘤在弥漫性wi和T1WI显示等强度((b)， (c))。含钆的t1wi显示边界清楚的增强肿块((d) - (f))。

手术标本的组织学检查显示乳头状结构伴Schiller-Duval小体(图)3.）.肿瘤细胞广谱细胞角蛋白、BerEP4和甲胎蛋白(α.《外交政策》);CD117部分阳性(C-kit);胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白、CD30和人绒毛膜促性腺激素β亚基(βhcg）（图4）.这些结果表明，大多数标本是卵黄囊肿瘤成分，尽管这些标本也包含极少数的生殖细胞瘤成分。这些结果与高血清水平一致α.术前观察FP (55500 ng/mL)，术后证实。睾丸超声及胸部及腹部电脑断层扫描显示脑部外无病变，最终诊断为原发性混合生殖细胞肿瘤，伴广泛的卵黄囊肿瘤成分，通常称为“卵黄囊肿瘤”。患者接受900 mg/m化疗5个疗程²异环磷酰胺，20毫克/米²顺铂，60毫克/米²配合30.6 Gy的全脑放疗和30.6 Gy的局部增强。治疗后的MRI显示病变的大小减小(图)5）.血清中α.治疗后FP也下降(图)6）.患者神经功能完整，轻度头痛(90%的卡诺夫斯基表现状态(KPS))α.FP水平在手术后12个月内恢复到正常范围内。

(一)

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(一)

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(f)

图4

α. β 免疫组化染色显示，大部分肿瘤细胞甲胎蛋白(FP) ((a): ×400)，人绒毛膜促性腺激素β亚单位阴性(HCG) ((b):×100)。广谱细胞角蛋白((c): ×100)， BerEP4 ((d): ×100)强阳性，CD117 (c-kit)部分阳性((e): ×200)， CD30阴性((f): ×100)。

(一)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

3.讨论

作者回顾性地推测目前患者中的肿瘤来自基底神经节（最有可能来自尾骨）并延伸到额叶中。颅内叶或基底神经节的颅内蛋黄肿瘤的详细描述已仅为7例公布，包括我们的案例[4- - - - - -10］.在之前的所有病例中，肿瘤发生在年龄不超过18岁的患者身上;本病例是首次报告卵黄囊肿瘤的中年病人在这个位置。

在本病例中，神经放射科医生术前诊断为GBM或转移性脑瘤。然而，回溯性地，各种MRI表现包括存在增强结节，囊性成分缺乏严重的瘤周水肿，以及1H-MRS上NAA极低的峰值，这在GBM中是不常见的。同样，在以往的颅内卵黄囊肿瘤异常部位的病例中，术前诊断也很困难[9］.作者推测血清α.FP水平将是术前诊断的最有用的标记。但是，在位于不寻常区域的CNS蛋黄肿瘤的先前病例中，在手术前仅测量该值（23％）[5，6，10- - - - - -12］.在我们的病例中，术前血清α.FP水平与其他肿瘤标志物一起被用来评估转移性脑肿瘤的鉴别诊断，是非常高的α.术后FP水平下降。

总之，在不寻常的年龄和位置的NGGCTS的术前诊断极为困难。当患者患有异常的MRI调查结果时，临床医生应考虑NGGCT的可能性，包括卵黄囊肿瘤，包括颅内肿瘤。

缩写

（α.《外交政策》):	甲胎蛋白
（β人类绒毛膜促性腺):	人绒毛膜促性腺激素的β亚单位
(赵):	胆碱
(中枢神经系统):	中枢神经系统
(Cr):	肌酸
(Gd):	钆注入
(GBM):	多形性成胶质细胞瘤
(GFAP):	胶质纤维酸性蛋白
(KPS):	Karnovsky性能状态
(Lac):	乳酸
(MRI):	磁共振成像
（NAA）：	N-acetylaspartate
(NGGCTs):	不胺胚芽细胞肿瘤
(1 h-mrs):	质子磁共振波谱学
(知道):	加权图像。

利益冲突

提交人声明他们没有利益冲突。

参考

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手术中的病例报告

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2.案例报告

3.讨论

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