IJN
国际肾脏病学会杂志
2090 - 2158
2090 - 214 x
Hindawi
10.1155 / 2020/9286728
9286728
研究文章
肾体积ADPKD患者评估
https://orcid.org/0000 - 0001 - 5813 - 9177
加利亚尼
M。
1
Vitaliano
E。
1
Chicca
年代。
1
https://orcid.org/0000 - 0002 - 8465 - 8904
Calvaruso
l
2
https://orcid.org/0000 - 0001 - 8285 - 5448
Di Lullo
l
3
人工
F。
4
Tosti
m E。
5
Paone
一个。
1
Anglani
语言
1
UOC大学Nefrologia
Dialisi e Litotrissia
Ospedale桑德罗Pertini
罗马
意大利
2
UOC大学Nefrologia
基金会亲自到大学a Gemelli IRCCS,罗马,意大利
意大利Cattolica del Sacro库雷
罗马
意大利
unicatt.it
3
UOC大学Nefrologia e Dialisi
普罗迪Ospedale参与
Colleferro
罗马
意大利
4
每Immagini UOC大学Diagnostica
Ospedale桑德罗Pertini
ASLRM2
罗马
意大利
5
国家全球卫生中心
史Superiore di Sanita
罗马
意大利
iss.it
2020年
25
2
2020年
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02
11
2019年
09年
01
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24
01
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2
2020年
2020年
版权©2020 m·加利亚尼等。
这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。
ADPKD的临床表现与肾囊肿的生长。肾体积被认为是生物标志物能够识别这些患者并发症的风险(高血压和血尿)和结束阶段,肾脏疾病进展的风险(ESRD)。介绍了最近,几个分数预测ADPKD的进化。梅奥诊所的小组开发了一个分类基于肾体积CT或MRI测量和校正年龄和身高(Ht-TKV);这使得预测疾病的演变,但到目前为止还没有被完全验证。此外,它是用来识别病人贴上“快不寻常”和有资格获得Tolvaptan治疗根据欧洲肾Association-European透析和移植协会(ERA-EDTA)建议。我们研究了80个病人的MRI和被归类为ADPKD典型形式(类1 a-1e)。肾体积之间的显著相关性,发现高血压、肾小球滤过率(GFR)和低(
p
<
0.005
)。逐步增加疾病严重程度被发现在不同的梅奥类;41.2%的人有资格获得Tolvaptan疗法。结果表明,梅奥的方法很容易执行,并提供有效信息以识别与快速进展的疾病。
1。介绍
常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是最常见的遗传性肾脏疾病。大约10%的透析病人(ESRD)受到这种疾病的影响,但最优方法疾病监测和治疗仍不确定(
1 ]。
肾囊肿是ADPKD的标志;这个解剖改变尿液浓度降低,肾石头、血尿、疼痛、动脉高血压、肾小球滤过率(GFR)逐步丧失,最终ESRD [
2 ]。值得注意的是,这些ADPKD的表现与肾体积(
3 ]。
在疾病的头几十年,通常没有明显的肾功能丧失,可能由于反渗透法机制(
4 ,
5 ),这可能会导致延误诊断疾病或不正确的预后。介绍了最近,肾脏成像评分预测ADPKD的进化。梅奥诊所集团(
6 )开发了一个分类(梅奥成像Classification-MIC 1 a-1e)基于肾体积CT或MRI测量和校正年龄和身高(Ht TKV)。查普曼(
7 ),在清晰的分析研究中,显示30%的患者Ht-TKV≥600毫升/ m继续发展第三阶段慢性肾脏疾病(CKD) 8年时间内。
椭球方法由梅奥诊所集团正式推荐的ERA-EDTA用于日常临床实践(
8 ),评价肾总额(TKV)已成为一个有价值的临床工具识别那些有资格接受治疗的患者与Tolvaptan [
9 ]。
我们的研究的目的是描述的应用肾体积测量在一系列的梅奥诊所门诊病人受到ADPKD的影响。
2。患者和方法
我们研究了一系列事件的80名患者的肾脏学单位Pertini医院(表
1 )。
表1
临床症状的时候。
年龄(平均+差)
46.3岁(36.8 - -52.5)
M / F
37/43
肌酐(中位数+差)
1.4 mg / dl (1.0 - -2.3)
表皮生长因子受体(CKD-EPI)(中位数+差)
58 ml / min / 1.73米2 (30.2 - -82.8)
Ht-TKV(中位数+差)
1207毫升/ m (704 - 2116)
高血压患者(%)
63例(78.8%)
患者血尿(%)
26 (32.5%)
肾小球滤过率(GFR)患者< 60毫升/分钟/ 1.73米2 (%)
44 (55.0%)
家族史对ESRD < 55年(%)
29 (36.2%)
PKD1 /合计。基因分型(%)
22/28 (78.6%)
PKD1 删除/ nontruncating (%)
12/22 (54.5%)
肾小球滤过率(GFR)使用CKD-EPI公式计算。高血压被定义为sBP > 140毫米汞柱和菲律宾> 90毫米汞柱和/或抗高血压药物的使用。与通用电气1.5 T MRI进行装置:在T1加权进行扫描,T2,醉酒驾车。肾体积计算使用的程序可以在梅奥诊所的网站(
10 ]。
体积计算的公式是基于椭球方程(
π / 6×
l ×
W ×
D )。4的参数得到了更大的测量对美联社,噢,是的,使用轴向和横向轴,冠状、矢状序列。获得的量与病人的年龄和身高(Ht-TKV)获得类的引用。
我们排除了对象与非典型ADPKD形式(二班)。
我们确定病人资格根据ERA-EDTA Tolvaptan治疗建议(
成人ADPKD患者< 50岁1-3a CKD阶段被证明有快速进展的疾病 )[
9 ]。
3所示。统计方法
研究人口的特征描述的值加四分位范围(差)和非参数比较组间的克鲁斯卡尔-沃利斯等级测试,由连续变量表示。离散特征描述使用比例和对比组
χ 2 (确切概率法的必要)
χ 2 对测试的趋势。在表中
2 和
3 ,
p
值表示的significativity高血压之间的关系(%),肾小球滤过率(GFR) < 60毫升/分钟(%),血尿(%)随着年龄的增长(类)。在表
4 ,
p
值表示的significativity水平之间的关系
PKD1 /合计。基因分型(%),
PKD1 删除/ nontruncating(%)、高血压(%),肾小球滤过率(GFR) < 60毫升/分钟(%),血尿与麦克风(%)。一个
p
值< 0.05被认为是具有统计学意义。统计分析都是由占据/ SE 13.1。
表2
高血压、肾小球滤过率(GFR)低和血尿在年龄层。
年龄
高血压(%)
肾小球滤过率(GFR) < 60毫升/分钟/ 1.73米2 (%)
血尿(%)
≤35 (17)
52.9
41.2
35.3
36-45 (21)
76.2
38.1
42.9
46-55 (30)
90.0
63.3
26.7
> 55 (12)
91.7
83.3
25.0
p
价值
0.020
0.037
0.618
表3
高血压、低肾小球滤过率(GFR)和血尿Ht-TKV地层。
Ht-TKV ml /米
高血压(%)
肾小球滤过率(GFR) < 60毫升/分钟/ 1.73米2 (%)
血尿(%)
≤700
50.0
10.0
10.0
701 - 1500
74.1
44.4
48.1
> 1500
100.0
90.9
33.3
p
价值
≤0.001
< 0.001
0.153
表4
肾小球滤过率(GFR)基因型、高血压、低和血尿麦克风。
麦克风
PKD1 /合计。基因分型
PKD1 删除/ nontruncating
高血压(%)
肾小球滤过率(GFR) < 60毫升/分钟/ 1.73米2 (%)
血尿(%)
1 / 4
2/3的66.7%
0/2 0%
(2)50%
(0)0%
(0)0%
1 b / 6
2/3的66.7%
0/2 0%
(5)71.4%
(2)28.6%
(1)14.3%
1 c / 28
6/10的60%
0/6的0%
(19)70.4%
(13)48.2%
(7)25.9%
1 d / 21
6/6的100%
6/6的100%
(18)85.7%
(12)57.1%
(8)38.1%
1 e / 21
6/6的100%
6/6的100%
(19)90.5%
(17)81.0%
(10)47.6%
p
价值
0.128
< 0.001
0.184
< 0.001
0.245
4所示。结果
在这个人口,78.8%是高血压,肾功能显示减少55%,32.5%报告事件的血尿,36.2%显示ESRD的家族史< 55岁。在28个病人基因研究可以被执行,22 (78.6%)
PKD1 基因突变,12例(54.5%)有一个删除突变和关联麦克风d e。Ht-TKV中值为1220毫升/ m(范围136.9 - -5962)。
表
2 显示动脉高血压的患病率、血尿和肾小球滤过率(GFR) < 60毫升/分钟/ 1.73米2 在年龄层。高血压(
p
=
0.020
肾小球滤过率(GFR))和低(
p
=
0.037
)随着年龄增加并行,血尿是均匀地分布在各个年龄层。
如表所示
3 高血压的患病率(
p
<
0.001
肾小球滤过率(GFR))和< 60毫升/分钟/ 1.73米2 (
p
<
0.001
)增加逐渐在肾脏体积地层,血尿患者更频繁Ht-TKV > 701毫升/ m。
表
4 显示了根据梅奥临床特征和并发症分布式图像分类。肾小球滤过率(GFR)低(
p
<
0.001
在麦克风1 a-1e)是越来越普遍,表示疾病严重程度增加。同样,一个类似的趋势似乎存在
PKD1 基因型、高血压、血尿,但这些变量达到统计学意义(
p
=
0.128
,分别为0.184和0.245)。总的来说,33例(41.2%)有资格Tolvaptan疗法。
5。讨论
在这项研究中,我们确认改变肾体积(表示为Ht-TKV)与ADPKD的主要临床表现相关联(见表
3 )。格兰瑟姆(
3 ]报道TKV值> 700毫升的意思是TKV ADPKD患者相关并发症。此外,它也表明,随着时间的推移,肾小球滤过率(GFR)的损失是由肾脏总额(
11 ESRD],是最可观的进展率率(超过5毫升/分钟/年)观察到肾体积就克服了1500毫升的病人年龄超过30年。
在我们的人口,大约3/4的人口显示大量肾(麦克风1 c-1e),肾小球滤过率(GFR)的患者比例< 60毫升/分钟/ 1.73米2 是55%。这个观察再次证实肾总量的测量提供了重要的信息关于肾小球滤过率(GFR)的临床ADPKD的框架
12 ]。
在我们的研究中,70名患者(87%以上)在麦克风分类1 c-1e代表那些进展率(估计损失最高的肾小球滤过率(GFR)从2.63−−4.78 ml / min / 1.73米2 年男性和2.43−−4.58 ml / min / 1.73米2 年女性)。不像其他disease-predictive分数(
13 梅奥诊所),提出的方法是完全基于测量肾脏体积。在病人TKV测量通过核磁共振,作者发现受试者ADPKD的典型形式(1级)(590分来自梅奥和173年的研究)和5个子类定义的基础上,卷(1 a-1e)的年增长率。从肾小球滤过率(GFR)的分析边坡在随访期间,每个类贴上了越来越估计肾小球滤过率(GFR)的年度风险损失(从0.23−−4.78 ml / min / 1.73米2 在男性,从0.03−4.58 ml / min / 1.73米2 在雌性)。值得注意的是,在这个人口,肾小球滤过率(GFR)使用CKD-EPI公式计算。此外,该频率的主题
PKD1 突变的情况下增加更大的疾病严重程度(如我们的人口)(
6 ]。瑞士最近的一项研究的214名患者平均年龄为34岁,一个典型的ADPKD形式大约10年的随访证实了预测模型的梅奥诊所(
8 ]。
根据ERA-EDTA建议,“证据”迅速发展疾病的定义可以通过仪器,建立临床、或遗传标准;同时,记忆的表皮生长因子受体的数据,TKV变化,和/或基因型信息并不总是可用的。麦克风可以评估疾病进程的使用单一TKV价值,它可能更容易应用于临床实践。
在目前的研究中,33岁的70名患者(47.1%)属于麦克风1 c-1e资格Tolvaptan疗法。
梅奥诊所提出的方法是否适合基于椭球的计算的正确测量肾体积仍在讨论(
14 ]。
最近,半自动或全自动肾体积评价技术开发:这些显示良好的相关性与手动平面几何技术被推荐用于临床实践(
15 ]。
梅奥诊所方法即使现在似乎是最简单、最可靠的定量仪器肾体积。尽管最近的一项调查进行了在比利时有表明磁共振在这些患者中很少使用,除了在选定的情况下(
16 ),我们强调这些技术结果的选择之一,因为安全、无电离辐射,全景的方法,并为后续elegibility比较。
研究基于美国保险公司的数据记录,ADPKD患者的医疗费用增加CKD的根据不同阶段,成为ESRD晚期和特别高(约5000美元/年每毫升/分钟减少肾小球滤过率(GFR)肾小球滤过率(GFR)在主题< 30毫升/分钟)
17 ]。是否越来越敏感和有效肾成像研究改善ADPKD的临床管理和降低医疗成本是最重要的一个问题。我们今天面临的挑战是找到之间的权衡的需要敏感和有效肾成像工具,以提高临床管理和努力包含ADPKD的健康成本。
6。结论
尽管在少数患者,这项研究证实了简单性和潜在的有用性梅奥诊所肾体积的测量方法。这种方法研究者提供基本信息,高效识别病人资格Tolvaptan疗法。
数据可用性
研究数据可以由作者提供。
伦理批准
所有程序中执行本研究按照道德标准机构和/或国家研究委员会1964年赫尔辛基宣言及其后来的修正案或类似的道德标准。
同意
知情同意是获得所有个体参与者包括在这项研究中。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
[
]1
哈里斯
T。
桑福德
R。
de Coninck
B。
欧洲ADPKD论坛多学科立场声明常染色体显性遗传多囊肾疾病护理
肾脏透析移植
2018年
33
4
563年
573年
10.1093 /无损检测/ gfx327
2 - s2.0 - 85045439099
[
]2
Chebib
f . T。
托雷斯
诉E。
常染色体显性多囊肾病:2016年核心课程
美国肾脏疾病杂志》上
2016年
67年
5
792年
810年
10.1053 / j.ajkd.2015.07.037
2 - s2.0 - 84963934439
[
]3
格兰瑟姆
J·J。
查普曼
答:B。
托雷斯
诉E。
卷在常染色体显性遗传多囊肾疾病进展:确定临床结果的主要因素
临床美国肾脏病学会杂志》上
2006年
1
1
148年
157年
10.2215 / cjn.00330705
2 - s2.0 - 33646710257
[
]4
梅耶尔
E。
车
M。
帐篷
H。
在常染色体显性遗传多囊肾疾病的早期肾功能异常
临床美国肾脏病学会杂志》上
2010年
5
6
1091年
1098年
10.2215 / cjn.00360110
2 - s2.0 - 77953305179
[
]5
弗朗茨
k。
Reubi
f . C。
多囊肾疾病的功能恶化
肾脏国际
1983年
23
3
526年
529年
10.1038 / ki.1983.51
2 - s2.0 - 0020569860
[
]6
Irazabal
m V。
兰格
l . J。
Bergstralh
e . J。
常染色体显性遗传多囊肾疾病的影像分类:一个简单的模型选择病人进行临床试验
美国肾脏病学会杂志》上
2015年
26
1
160年
172年
10.1681 / asn.2013101138
2 - s2.0 - 84924196321
[
]7
查普曼
答:B。
泊斯德
j·E。
托雷斯
诉E。
肾脏体积和功能结果在常染色体显性遗传多囊肾疾病
临床美国肾脏病学会杂志》上
2012年
7
3
479年
486年
10.2215 / cjn.09500911
2 - s2.0 - 84863230673
[
]8
Girardat-Rotar
l
布劳恩
J。
Puhan
m·A。
亚伯拉罕
a·G。
塞拉
a . L。
时间和地理外部验证研究和扩展的梅奥诊所的年轻的人口预测模型来预测eGFR瑞士ADPKD患者
BMC肾脏学
2017年
18
241年
249年
10.1186 / s12882 - 017 - 0654 - y
2 - s2.0 - 85024402717
[
]9
Gansevoort
r·T。
Arici
M。
奔驰
T。
建议使用tolvaptan常染色体显性遗传多囊肾疾病:位置声明代表ERA-EDTA工作组遗传性肾脏疾病和欧洲肾最佳实践
肾脏透析移植
2016年
31日
3
337年
348年
10.1093 /无损检测/ gfv456
2 - s2.0 - 84960078548
[
]10
分类的典型ADPKD计算器基于web的应用程序(基于web的应用程序)
http://www.mayo.edu/research/documents/pkd中心- adpkd classification/doc - 20094754
[
]11
格兰瑟姆
J·J。
托雷斯
诉E。
查普曼
答:B。
卷在多囊肾疾病进展
新英格兰医学杂志》上
2006年
354年
20.
2122年
2130年
10.1056 / nejmoa054341
2 - s2.0 - 33646678189
[
]12
Perrone
r D。
Mouksassi
M.-S。
罗梅罗
K。
肾脏总额是预后的生物标志物肾功能下降,发展为终末期肾病患者的常染色体显性遗传多囊肾疾病
肾脏国际报告
2017年
2
3
442年
450年
10.1016 / j.ekir.2017.01.003
2 - s2.0 - 85024892275
[
]13
Cornec-Le胆
E。
Audrezet
M.-P。
卢梭
一个。
PROPKD评分:一种新的算法来预测肾生存在常染色体显性遗传多囊肾疾病
美国肾脏病学会杂志》上
2016年
27
3
942年
951年
10.1681 / asn.2015010016
2 - s2.0 - 84959900311
[
]14
阿尔及利亚士兵
D。
Busutti
M。
Mignani
R。
Magistroni
R。
科西
C。
比较肾脏总额量化方法在常染色体显性多囊病综合疾病评估
美国肾脏病学会杂志》
2017年
45
5
373年
379年
10.1159 / 000466709
2 - s2.0 - 85015970936
[
]15
Magistroni
R。
科西
C。
马蒂
T。
给了
R。
审查的成像技术测量肾脏和囊肿体积建立常染色体显性遗传多囊肾疾病进展
美国肾脏病学会杂志》
2018年
48
1
67年
78年
10.1159 / 000491022
2 - s2.0 - 85051747544
[
]16
德·雷希特
年代。
Kringen
J。
詹森
P。
临床医生对计划生育的态度和时间常染色体显性遗传多囊肾疾病的诊断
《公共科学图书馆•综合》
2017年
12
9
eO185779
10.371 / journal.pone.0185779
[
]17
间苯二胺
k . L。
肖
H。
Machnicki
G。
Gheorghian
一个。
施尼茨勒
m·A。
肾功能和多囊肾病患者的医疗成本
临床美国肾脏病学会杂志》上
2010年
5
8
1471年
1479年
10.2215 / cjn.00780110
2 - s2.0 - 77955729220