前部缺血性视神经病变(永恒之塔)的特点是低灌注后纤毛动脉导致视神经梗塞[ 1]。永恒之塔已经报道的并发症在成人患者继发于慢性透析低血压,但它是更常见的儿童( 2]。据我们所知,只有22例小儿永恒之塔已报告和所有接受腹膜透析的 1, 3- - - - - - 5]。我们现在相信是永恒之塔的第一例报告在一个孩子接受慢性间歇性血液透析。

我们报告一个2年11个月大的雄性在慢性血液透析次要多囊肾病(PCKD)进行双边肾切除术。他有一个复合杂合的phosphomannomutase 2启动子和错义突变,占PCKD和先天性高胰岛素症。2017年2月他的左肾切除手术由于呼吸衰竭质量效应。七个月后,肾功能显著降低,他接受了左肾切除术由于呼吸道妥协和高血压。他的第二个肾切除术后,他开始间歇性血液透析每周5天;6个月后下降到四天一个星期。

他第二次切除之前,他被治疗高血压与血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、呋喃苯胺酸。第二个肾切除术后,他intradialytic收缩压约68毫米汞柱。出于这个原因,他开始2.5毫克米多君在血液透析收缩压低于90毫米汞柱。他的超滤是最小化,以避免进一步在血液透析低血压的事件。尽管如此,他的血压保持在60毫米汞柱。其他药物包括氯甲苯噻嗪、奥美拉唑、左旋甲状腺素和darbepoetin。他是G-tube美联储没有盐限制。他的血工作五天前表示正常红血球的演示、轻度贫血(血红蛋白95 g / L) 20×10的网织红细胞计数⁹/ L。电解质极不正常(钠136更易/ L,钾3.8更易/ L,氯91更易/ L,和钙2.77更易/ L)和他的白蛋白低30 g / L。肌酐升高在421年 μmol / L。他的双功能超声心动图显示正常。

开始血液透析2018年6月,9个月后,他提出用不稳定的步态和急诊困难主要和以下对象开始大约两个小时后完成血液透析。父母指出从小型到大型双边瞳孔大小变化,记录在8毫米。在他最初的神经系统检查,他的瞳孔扩张但响应,他视力差、步态蹒跚。否则警报,导向,和舒适。非常,他的血压59/33毫米汞柱,心率是92 bpm和无热的。入院时表现出正常红血球的实验室发现,轻度贫血的血红蛋白水平101 g / L和92.7 fL的”。他在127年被发现低钠更易与L,钾水平的4.4更易与L,和一个氯水平的98更易/ L。重复134年血钠水平的显示工作更易与L,因此,没有管理食盐水。肌酐升高在166年 μmol / L。托克斯屏幕是负数,AST、ALT和INR都是正常的。他没有的历史创伤,毒素摄入,生病的接触接触,或癫痫活动。

头部CT显示非特异性的结果bifrontal皮层下白质hypodensities。MRI显示增加fluid-attenuated反转恢复信号的多个焦点,主要对两国的额叶皮层下白质和放射冠。视神经的大小和信号强度是正常的(图 1)。眼科视力减退,运动和视盘苍白,和诊断视神经萎缩。他接受为期五天的静脉注射脉冲甲基强的松龙(15毫克/公斤,225毫克每天)。肠内米多君管理一天三次,液体是根据血压70/40毫米汞柱以上目标。

之后他就被释放了两国永恒之塔的类固醇治疗与诊断。眼科后续两个月后急性演讲时透露他的视力20/800左眼和右眼20/30(图 2)。他继续米多君直到他相关的活体供肾移植。他目前稳定,血压正常的六个月。具有重要的意义他的愿景在10个月后首次演示右眼是20/40,没有光感知在左边。

永恒之塔的结果低灌注的视神经和是一种罕见但严重的情况下,可以发生在病人慢性透析( 2]。视神经是由后纤毛动脉来自眼动脉( 3]。受损的动脉血流通过这些可能导致视神经缺血( 3, 5]。如果没有足够的血液流动迅速恢复,永久性视力丧失可能发生( 3, 5]。很多因素能导致视神经的低灌注,以及成人和儿童之间的风险因素变化( 3, 5]。在成人中,永恒之塔被列为arteritic或炎性前部( 6]。前者是一般与巨细胞动脉炎和结果将于后纤毛动脉血栓栓塞( 6]。后者更常见的成年人和发生由于风险因素如糖尿病、血管痉挛,夜间低血压,睡眠呼吸暂停 6]。另一方面,孩子没有危险因素与年龄增长有关,和视神经梗塞通常相关系统性低血压( 3]。儿童的风险因素包括年轻的时候在透析开始,慢性低血压(通常与先前的高血压),历史上两国肾切除术,常染色体隐性多囊疾病和贫血( 1, 2, 5]。

迄今为止,22例儿童永恒之塔一直在报道,所有人都在腹膜透析。相似的情况与之前报道的22例视力丧失的双边性质在95%(21/22)的患者,突然呈现在所有的病人 1, 3- - - - - - 5]。在我们的案例中,77%(17/22)的病例也出现低血压,进一步支持系统性低血压作为永恒之塔的一个风险因素。病人的平均年龄是3.3岁。可用于后续的21例患者中,62%(13/21)有部分视力恢复,我们的病人和38%(8/21),仍然盲目[ 1, 3- - - - - - 5]。视神经盘的苍白在演讲之前在我们的案例中被报道在急性小儿永恒之塔与透析相关( 3]。独特的特性,这是第一个报道的儿科血液透析期间永恒之塔,这是两国,而成人永恒之塔后血液透析典型表现为单眼损失。然而,永恒之塔后腹膜透析在儿童和成人通常是双边疾病( 3]。这表明儿童永恒之塔的机制可能是类似麻,腹膜透析患者和凸显了需要更好的筛选所有的病人。

这种情况下强调的重要性血压控制在儿童慢性血或腹膜透析。透析患者频繁接触的医疗系统,为血压监测和管理提供充足的机会。所有儿童与永恒之塔的风险因素,如贫血,年轻的时候,慢性低血压,双边肾切除术,应定期检查和多囊肾疾病,永恒之塔的早期参与眼科。足够的医疗管理的低血压和早期诊断的永恒之塔可以减少永恒之塔的发病率和相关的潜在的慢性透析患者接受完整的视力丧失。