有罪的 在医学案例报告 1687 - 9635 1687 - 9627 Hindawi出版公司 478269年 10.1155 / 2010/478269 478269年 病例报告 空泡肠系膜淋巴结综合症与腹腔疾病和肠病相关的t细胞淋巴瘤:病例报告和文献之回顾 麦克布莱德 奥利维亚·m·B。 1 与斯吉普沃思 理查德•j•E。 1 利奇 德里克。 2 Yalamarthi Satheesh 1 冈 仁 1 普通外科学系 玛格丽特皇后医院 怀特菲尔德路,丹弗姆林苏KY12 0 英国 nhs.uk 2 病理学系 玛格丽特皇后医院 怀特菲尔德路,丹弗姆林苏KY12 0 英国 nhs.uk 2010年 19 12 2010年 2010年 05年 07年 2010年 29日 10 2010年 10 12 2010年 2010年 版权©2010年奥利维亚·m·b·麦克布莱德et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

空泡肠系膜淋巴结综合征(CMLNS)腹腔疾病是一种罕见的和鲜为人知的并发症(CD),只有37例文献报道。CD是一种免疫介导性肠病,改变在小肠架构在摄入麸质。那些无法应对严格的无谷蛋白饮食被称为耐火腹腔疾病(RCD)。这是与严重的并发症如enteropathy-associated t细胞淋巴瘤(EATL)。我们提出一个71岁的女性进行调查对于减肥和明显的腹部质量。腹部电脑断层(CT)扫描显示多个坏死肠系膜淋巴结。在操作中,多个空泡肠系膜淋巴结,包含乳白色的液体,被发现。附带EATL发现回肠末端,切除。检测呈阳性的病人随后CD。这是第二个病例报告文档CMLNS和EATL之间的联系。本文强调了不同的CD。在这种情况下,CD是回顾性的诊断后并发症处理。 This paper is followed by a review of relevant literature.

 1。介绍

空泡肠系膜淋巴结综合征(CMLNS)腹腔疾病是一种罕见的和鲜为人知的并发症(CD)只有37例文献报道和预后很差。一些研究估计50%的死亡率,主要相关并发症严重营养不良、肠道溃疡的继发性出血、和压倒性的脓毒症由于hyposplenism和营养不良。CD是一种免疫介导性肠病,改变在小肠架构在摄入麸质。那些无法应对严格的无谷蛋白饮食被称为耐火腹腔疾病(RCD),这是与恶性肿瘤的风险增加有关。淋巴瘤占大约50%,最常见的淋巴瘤是enteropathy-associated t细胞淋巴瘤(EATL)。

 2。案例展示

一个71岁的女性与过去病史的支气管扩张是由呼吸内科医生调查分成小叶的透明度在右肺基于计算机断层扫描(CT)的胸腔。重复CT扫描,2个月后,包括上腹部,显示肺不透明度几乎解决了。然而,一些淋巴结躺在肠系膜血管已经变得更加突出,短轴最大的长度为1.7厘米。这些节点有坏死低密度中心和边缘增强。由于担心病人可能淋巴瘤或腹部恶性肿瘤(病人也巧合减肥)报告说,CT腹部和骨盆。这演示了一个左卵巢质量与腹部淋巴结一致的潜在诊断卵巢癌淋巴和网膜的转移。没有辐射或hyposplenism的血液学的特征。

盆腔超声扫描(USS)证实了囊性质量固体组件躺在左侧附件,测量33 25××59毫米。根据这些发现,行经腹全子宫,双边输卵管卵巢切除术,网膜切除术是由妇科医生执行。然而,切除标本的病理检查是正常的。

六个月后,跟踪号显示几个大的腹部淋巴结坏死中心沿着中线躺,最大测量53毫米直径。这些病变的一个USS-guided经皮活检退20毫升的厚的白色物质。另外两个针只有撤回了碎片的材料,这后来被证明是骨骼肌和fibroadipose组织。

病人被称为普通外科服务minilaparotomy和肠系膜淋巴结活检。她唯一的临床症状继续减肥。在多个操作,大囊性肿块内的根小肠肠系膜指出,最大的直径测量大约15厘米。由于这些群众的多样性和恐惧的devascularisation小肠试图去除,对这个决定。相反,其中一个囊肿是开放,排水乳白色液体,和墙上的囊性部分质量是切除组织的目的。这显示一个paucicellular墙含浆细胞,淋巴细胞和纤维组织,缺乏一个上皮衬里和符合空泡肠系膜淋巴结(见图 1)。

附带本地化小肠末端回肠肿瘤被发现,这是通过一个ileocaecal切除术移除。病理检查及免疫组织化学显示这是一个enteropathy-associated优质t细胞淋巴瘤。其余的小肠粘膜显示变化的gluten-associated肠下垂intra-epithelial T细胞明显增加,绒毛削弱,和扩张的固有层小淋巴细胞,符合CD。肿瘤的切除利润率很清楚。

病人做了一个平凡的复苏和被称为肿瘤治疗她的淋巴瘤(化疗)。CD的诊断进一步证实了积极的人肌内膜和组织转谷氨酰胺酶IgA血清抗体水平。在17个月随访她仍无任何疾病复发,无症状重复CT扫描显示减少肠系膜损伤的大小。

 3所示。讨论

这是第二个病例报告在文献中记录CMLNS和EATL之间的联系。我们承认CMLNS腹腔疾病是一种罕见的和鲜为人知的并发症( 1- - - - - - 3]。

乳糜泻是一种炎症状态,以杜绝摄入谷物麸质中发现小麦、大麦和黑麦。如果这些条件的暴露在醇溶蛋白谷蛋白的蛋白质组成部分这导致损害小肠粘膜炎症过程,最终导致吸收不良( 4, 5]。CD是多因子的触发器之间的相互作用;一个环境因素,谷蛋白和遗传易感性 5]。CD的临床表现是广泛,无论是在类型和严重程度。症状包括腹痛、体重减轻、和腹泻。

一端的频谱是病人无法应对严格的无麸质饮食,这称为耐火腹腔疾病(RCD)。以及持续的症状,它们在生命的风险,威胁的并发症,包括肠道t细胞淋巴瘤和严重营养不良的发展。在光谱的另一端,几乎可以无症状的患者。有许多extraintestinal表现,通常与CD [ 6, 7]。

CMLNS的发病机制尚不清楚。典型,患者目前耐火材料CD-weight丧失的症状,腹泻,和疲劳。临床体征hyposplenism可能明显增加对感染的易感性。外周血涂片经常显示靶细胞和Howell-Jolly尸体。绒毛萎缩几乎总是出现在小肠活检,在我们的例子中( 1, 8]。多个囊性肿块包含一般出现乳白色奶油流体沿着jejunoileal肠系膜。典型的组织病理学检查这些群众展示了pseudocystic萎缩性淋巴结与中央腔包含乳糜性液体,被薄的边缘纤维材料,没有证据表明感染或恶性肿瘤。这些变化被局限于肠系膜淋巴结链( 1- - - - - - 3]。

经典的CT和超声发现CMLNS被描述。群众是变量的大小,从直径2 - 8厘米,和大多数多种病变( 1]。这些囊性肿块CT,中央低衰减与薄增强边缘。中央材料可能是液体或脂肪。可以看到fat-fluid水平CT,正是这种特性被认为是独特的空泡肠系膜淋巴结与CD。磁共振成像(MRI)已经被用来作为工具来帮助诊断,因为它是能够清楚地演示fat-fluid水平( 9]。利用超声的群众肠系膜囊性在外表。CMLNS发现放射性调查的另一个特点是脾萎缩( 2),但这并不是出现在我们的病人。

CMLNS的发病机制尚不清楚,但一些理论被提出。排水的小肠肠系膜淋巴管称为乳糜管,通过专门的淋巴吸收和转移乳化膳食脂肪称为淋巴。正是这些专业肠系膜淋巴管接受囊性改变和形成空洞。这些变化是独一无二的小肠肠系膜淋巴结链提供。有人提出,这可能是由于过度暴露于抗原的免疫系统由于肠粘膜受损。这将导致损耗的细胞和脾脏淋巴组织的节点。另外,肠系膜囊性变化可能实际上反映了坏死的节点通过局部的免疫介导的补体级联触发和血管内凝血,或创伤( 2, 8]。

CMLNS管理是复杂的。没有令人信服的证据表明,回归囊肿发生在一个严格的无谷蛋白饮食的长期随访是有限的( 3]。不推荐简单的愿望由于高复发和感染的风险。囊肿复发后手术切除尚不清楚。然而,手术主要用于治疗难治性肠道溃疡( 2, 10]。

CMLNS已经与预后很差。一些研究估计50%的死亡率,主要相关并发症严重营养不良、肠道溃疡的继发性出血、压倒性的脓毒症由于hyposplenism的组合,和营养不良( 1, 8, 11]。

有一个CD患者增加恶性肿瘤的风险,这是报道的发生率高达14% ( 12]。淋巴瘤占大约50%的恶性肿瘤,最常见的小肠淋巴瘤是EATL,占85% - -90% ( 13]。Nonlymphomatous胃肠道恶性肿瘤的患者占所有恶性肿瘤的24%报道CD,与小肠的腺癌占7%的( 12, 14]。

EATL是一种罕见的、咄咄逼人的恶性肿瘤的发生率低于1%的非霍奇金淋巴瘤( 15]。是否发生新创或长期治疗的结果RCD,预后不良。最大的系列报道文献显示1年存活率仅为31%,5年存活率为11% ( 16]。EATL的组织学外观的特点是高度多形性恶性细胞,与各种异常,多核形式( 12]。没有明确的共识关于肠吸收不良和恶性淋巴瘤之间的关系。一些理论假设:吸收不良易诱发淋巴瘤的发展,淋巴瘤存在整个临床过程,或肿瘤出现前的损害负责吸收不良( 17, 18]。

最近缺乏症状持续时间数据CD EATL诊断之前。1967年,哈里斯et al。 13)认为,这个时间是21.2年。然而,研究从1980年代和1970年代建议之间的间隔是3 - 5年,在新诊断腹腔患者50岁以上的年,1 10发达EATL诊断CD[4年内 14, 19]。最近的一个中心2000年的数据发现,只有29%的患者EATL CD之前的有一个活检确诊的诊断( 20.]。EATL患者的不良预后,在某种程度上,由于经常传播性质的疾病诊断和患者的营养不良状况。此外,化疗通常化合物耗尽营养状况的病人,以及导致治疗相关的胃肠道穿孔或出血等并发症 21]。

这种情况下强调复杂的CD,特别是当它带来了更严重的并发症的CMLNS EATL,诊断可能是一个挑战。有利的诊断可能会有助于减少发病率和死亡率与未经处理的腹腔疾病有关。

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