遗传病的疾病(BD),也叫做贝切综合征,是复发性口腔溃疡和其他系统性症状包括皮肤,眼睛,和心血管、肺、神经系统(
我们报告一位29岁的埃塞俄比亚男性病人提出的急诊室Tikur Anbessa专业医院,4天持续肩胛间的背部疼痛史,这是前胸部刺性质和辐射的双边。他也有持续的高烧,呕吐吞下,容易易疲劳性和吞咽困难。
他还抱怨痛苦的过去5年复发性口腔溃疡(三种口腔溃疡复发在过去1年),2年的阴囊溃疡,右边的眼睛失明的1年时间。它开始逐渐的口腔前庭嘴和内心的下唇。它完全愈合,在过去一年三次复发。阴囊和阴茎轴溃疡脓液排出。
过去的历史是重要的慢性上矢状和乙状窦血栓形成9年前。为此,他在华法林和停止药物治疗4个月前电流表示,原因不明。他还重复治疗性传播感染的历史。
否则,他没有以前的历史腹痛、黄变色的眼睛,身体肿胀,和红色的尿液变色,排尿困难或尿量的变化。他没有以前的性传播疾病的历史。他多次入院上面的兼容。他一直muconazol凝胶和几个疗程的抗生素治疗,但没有改善。
在到达急诊室,物理检查发现一个严重生病看年轻人痛苦。他的生命体征是如下:血压100/70毫米汞柱;心率每分钟104次定期和全卷;每分钟呼吸速率是36次,在大气氧饱和度为95%。相关研究结果HEENT和肌肉骨骼和神经系统。他分散发白的浅溃疡的腹侧的舌头和口腔表面下唇。他治好了旧伤疤阴茎轴和活跃脓液排出溃疡底部的阴茎轴和阴囊表面下的分散脓疱。神经系统评估显示双边苍白和轻度萎缩性舌右角膜透明度。其他体检稀松平常的。
完整的血细胞计数显示15540个细胞的白细胞增多(72.3%中性粒细胞和淋巴细胞19.2%),和其他细胞系是正常的。血清学测试的测试梅毒和艾滋病快速检测均为阴性。革兰氏染色法和空军基地从阴囊溃疡拭子是负的。随机血糖水平是124 mg / dl, ESR 80毫米/小时。血液化学、心脏生物标记物、血清电解质,心电图正常。过敏反应性测试是积极的。
胸部CT扫描,对比显示对侧降主动脉近端与窄颈世俗outpouching测量4.8厘米与校内的周围血肿对食道质量的影响。没有证据表明主动脉夹层。
病人直接从分流复苏。他把监视器。静脉行担保,他收到了吗啡糖浆第四(4毫克每4小时,随后升级,持续灌注4毫克/ HR。),美托洛尔(5毫克IV统计与维护25 mg阿宝报价,随后升级至50毫克PO QID),万古霉素(1 g IV报价),头孢吡肟(2 g IV TID)和西咪替丁(200 mg IV出价)。
急诊科呆2天之后,他发明了恶化的吞咽困难和血腥的呕吐,估计损失500毫升的血液。他与奥美拉唑治疗(80毫克IV stat)和复苏1单位全血和3升的生理盐水。随后,他被送往手术室aortoesophageal瘘的印象。他收到了氯胺酮(25毫克(四)疼痛控制。离开posteriolateral胸廓切开术。术,5×4厘米近端降主动脉瘤只是远左锁骨下动脉的起源与粘附和造瘘术中段后方。主动脉aneurysmorhaphy执行(主要修复),有一个食管中段3厘米坏死和瘘管形成,修复鼻胃管。胸管插入左边。病人被转移到重症监护室,他立即术后顺利。他被转移到普通病房3理查德·道金斯的一天。
在他8th术后,病人患上严重的胸骨后的胸痛和胸部X -射线被它陶醉显著的纵膈腔扩大。不幸的是,病人去世9th术后第二天他开发了大量上消化道出血的外科病房。
贝切诊断的疾病在我们的病人进行了回顾性根据国际标准贝切病(ICBD) [
国际标准贝切病(ICBD)点评分系统:得分3或更多表明贝切病(
| 征兆/症状 | 点 |
|---|---|
| 生殖器溃疡 | 两个 |
| 眼部病变 | 两个 |
| 口腔溃疡 | 一个 |
| 皮肤表现 | 一个 |
| 血管病变 | 一个 |
| 积极的过敏反应性测试 | 一个 |
病是可变大小血管血管炎涉及不同的系统。提出了与复发性口腔和生殖器溃疡和眼部受累。双相障碍的患病率在埃塞俄比亚是未知的,且只有一个案例报告从埃塞俄比亚和只有少数病例报告从撒哈拉以南的非洲国家
遗传病的疾病可以达到严重的比例没有早期诊断和治疗(
这个病人没有适当处理投诉和后来出现失明。他还发达的脑静脉血栓形成等并发症,动脉瘤,上消化道出血,最终死亡。
手术治疗双相障碍的暴发性或急性期会增加病人的死亡率和发病率。出血缝线路和假动脉瘤形成的早期和晚期阶段回顾。最好是与糖皮质激素治疗病人和术后时期(
我们相信,这个临床病例的报告可以有助于开发更好的知识或意识到卫生专业人员在撒哈拉以南非洲地区工作,尤其是在埃塞俄比亚,BD,早期诊断和紧急治疗糖皮质激素和免疫抑制药物。进一步的研究建议知道双相障碍的患病率在埃塞俄比亚和撒哈拉以南的非洲国家。我们还表明,预处理和术后糖皮质激素和免疫抑制治疗将决定BD的生存和预防并发症。
作者宣称没有利益冲突。